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January 10, 2018

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Enfermedades Raras (ER): Cor Triatriatum Dexter

 

 

 

El Cor Triatriatum Dexter es una malformación muy rara, que está catalogada como Enfermedad Rara en el cual la aurícula derecha está dividida en dos cámaras por un tabique. Se presenta el caso de una joven de 24 años de edad con antecedentes de insuficiencia cardíaca por miocardiopatía puerperal, que acude al servicio de urgencias por descompensación de su enfermedad de base. Se solicita ecocardiograma donde se diagnostica el cor triatriatum dexter. Se envía la paciente al servicio de cirugía cardiovascular para resección quirúrgica.

 

Los principales datos obtenidos se han presentado únicamente como reporte de casos posterior al diagnóstico postmortem, así al encontrar esta patología durante el estudio de resonancia magnética de un paciente con estenosis pulmonar severa, que es enviado para valoración de la función ventricular derecha, sin reporte de Cor triatriatum en otros estudios de imagen, parte el interés del análisis y revisión de la literatura. 

 

La incidencia de Cor triatriatum dexter comprende aproximadamente el 0.025% de los casos de las cardiopatías congénitas y es el resultado de la persistencia de las valvas embriónicas del seno venoso. Durante el estudio de resonancia en imágenes de spineco se observa la membrana que divide la aurícula derecha, además que durante un primer paso de contraste se corrobora que esta membrana está fenestrada al observar flujo turbulento entre la aurícula verdadera y la falsa, además de que la resonancia magnética permitió la adecuada evaluación de la función ventricular derecha. 

 

Aunque el Cor triatriatum es poco común, suele acompañar a la estenosis pulmonar, la resonancia magnética permitió su adecuada evaluación gracias a su resolución, con lo que podemos confirmar su importancia en la valoración de cardiopatías congénitas. 

 

En 1960 se describió el Cor triatriatum por Niwayama, aunque la mayoría de los casos se describen en niños, McGuire et al en 1965 hace una revisión de esta patología en adultos ya que en este grupo de edad se observa congestión pulmonar progresiva durante la segunda y tercera décadas de la vida, tratando así de mostrar la importancia de la patología que presenta en su artículo el caso de un paciente masculino de 19 años en el cual demostraron incremento de la presión capilar pulmonar.

 

El Cor triatriatum puede ser derecho o izquierdo según la aurícula afectada, y de ahí dependerá su comportamiento fisiopatológico, encontrando en la literatura un mayor estudio de Cor triatriatum siniestrum. Sin embargo, el Cor triatriatum dexter es una patología rara, los principales datos obtenidos se han presentado únicamente como reporte de casos posterior al diagnóstico postmortem entre los autores se encuentran Kauffman et al en 1962, Doucette y Knoblich en 1963, Jones y Niles en 1968 y Runcie en 1968.

 

Ocasionalmente el diagnóstico en adultos se hace al descubrir la fibrilación auricular (FA). Dada la baja frecuencia de esta cardiopatía existen pocos datos al respecto, generalmente derivados de series de casos, muchos de ellos, además referidos a triatriatum izquierdo (sinister). El tratamiento recomendado es, por tanto, difícil de concretar, en general consistiría en antiacoagulación (salvo contraindicación) y control de frecuencia o de ritmo (se han publicado casos de ablación exitosa o de desaparición de la arritmia - en FA paroxística- tras la corrección quirúrgica), según el caso. 

 

 

Os invito a seguir la colmena de Enfermedades Raras, donde podréis compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER.

Fuentes: Wikipedia,  FEDER, Fundación del Corazón

 

Fernando Santa Isabel


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