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January 10, 2018

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Enfermedades Raras (ER): Enfermedad de Addison

 

 

Buscando muchas de las Enfermedades Raras (ER), me he encontrado con la enfermedad de Addison, sin duda una de las más raras, que aparece a cualquier edad y que afecta a más a mujeres que a hombres en relación de 3 a 1. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca. Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas.

 

Fue descrita por primera vez, en 1849, por Thomas Addison, que la definió como un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estómago y un cambio peculiar en el color de la piel. Históricamente, la tuberculosis ha sido una causa frecuente de esta enfermedad.

 

La tuberculosis, el uso de ciertos fármacos y alteraciones a nivel del sistema inmune pueden producir la Enfermedad de Addison. La destrucción de las glándulas suprarrenales es global si la causa es la tuberculosis, sin embargo si es debida a una causa autoinmune, la enfermedad de Addison solo afecta a la corteza de las glándulas suprarrenales. Se caracteriza por la presencia de piel oscura, debilidad muscular, edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) tisular, insuficiencia (fracaso funcional) renal, hipoglucemia e hipopotasemia, mareos, pérdida de peso, pérdida de apetito y síntomas intestinales tales como nauseas, vómitos y diarrea. Todos estos síntomas están causados por bajos niveles de cortisol. El estrés puede desencadenar crisis addisonianas, que consisten en la aparición súbita de debilidad, dolor abdominal intenso, deshidratación, hipotensión arterial, insuficiencia renal y shock (caída grave de la presión arterial, que hace peligrar la vida). El diagnóstico de la Enfermedad de Addison es fundamentalmente clínico. Se confirma mediante la determinación de niveles de hormonas en sangre y examen de la función renal.

 

 

 

Las glándulas suprarrenales son pequeños órganos que secretan hormonas y que se encuentran en la parte superior de cada riñón. Estas glándulas están conformadas por una parte externa, llamada corteza, y una parte interna, llamada médula.

 

La corteza produce 3 tipos de hormonas:

  • Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control del azúcar (glucosa), disminuyen (inhiben) la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrés.

  • Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio.

  • Las hormonas sexuales, andrógenos (masculinas) y estrógenos (femeninas), afectan el desarrollo sexual y la libido.

 

La enfermedad de Addison resulta de un daño a la corteza suprarrenal. El daño hace que dicha corteza produzca niveles hormonales demasiado bajos.

 

Este daño puede ser causado por lo siguiente:

  • El sistema inmunitario ataca por error las glándulas suprarrenales (enfermedad autoinmunitaria)

  • Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones micóticas

  • Hemorragia dentro de las glándulas suprarrenales

  • Tumores

 

Los factores de riesgo para la enfermedad de Addison de tipo autoinmunitario incluyen otras enfermedades autoinmunitarias:

  • Hinchazón (inflamación) de la glándula tiroides que con frecuencia lleva a una reducción en la función tiroidea (tiroiditis crónica)

  • La glándula tiroides produce un exceso de hormona tiroidea (hipertiroidismo)

  • Erupción pruriginosa con ronchas y ampollas (dermatitis herpetiforme)

  • Trastorno autoinmunitario que produce una hiperactividad de la glándula tiroides.

  • Las glándulas paratiroides del cuello no producen suficiente hormona paratoroidea (hipoparatiroidismo)

  • La hipófisis no produce cantidades normales de algunas o de todas sus hormonas (hipopituitarismo)

  • Trastorno autoinmunitario que afecta los nervios y los músculos que estos controlan (miastenia grave)

  • El cuerpo no cuenta con suficientes glóbulos rojos saludables (anemia perniciosa)

  • Los testículos no pueden producir esperma u hormonas masculinas (disfunción testicular)

  • Diabetes tipo 1

  • Pérdida de coloración café (pigmentación) en zonas de la piel (vitiligo)

 

Ciertos defectos genéticos poco frecuentes también pueden causar insuficiencia suprarrenal.

 

 

 

Síntomas

 

Los síntomas de la enfermedad de Addison incluyen:

  • Diarrea crónica, náuseas y vómitos

  • Oscurecimiento de la piel en algunos lugares

  • Deshidratación

  • Mareo al pararse

  • Palidez

  • Debilidad extrema, fatiga y movimiento lento y pesado

  • Lesiones en la boca, en la parte interna de la mejilla (mucosa bucal)

  • Deseo vehemente por el consumo de sal

  • Pérdida de peso con reducción del apetito

 

 

 

Pruebas y exámenes

 

Los exámenes de laboratorio pueden mostrar:

  • Aumento del potasio

  • Presión arterial baja, especialmente con un cambio en la posición del cuerpo

  • Nivel de cortisol bajo

  • Sodio sérico bajo

  • pH  bajo en la sangre

  • Niveles normales de las hormonas sexuales

  • Conteo de eosinófilos en la sangre alto

 

Se pueden ordenar exámenes de laboratorio adicionales.

 

Otros exámenes pueden incluir:

  • Radiografía abdominal

  • Tomografía computarizada del abdomen

 

 

 

Tratamiento

 

El tratamiento con reemplazo de corticosteroides controlará los síntomas de esta enfermedad. Por lo regular estos medicamentos deben tomarse de por vida.

 

Nunca omita dosis de su medicina para esta afección porque se pueden presentar reacciones potencialmente mortales.

 

Su proveedor de atención médica puede aumentar la dosis del medicamento por un breve período de tiempo debido a:

  • Infección

  • Lesión

  • Estrés

  • Cirugía

 

Durante una forma extrema de insuficiencia suprarrenal, llamada crisis suprarrenal, usted se tiene que inyectar hidrocortisona de inmediato. Asimismo, generalmente se necesita tratamiento para la presión arterial baja.

 

A algunas personas con la enfermedad de Addison se les enseña a que se apliquen ellas mismas una inyección de hidrocortisona de emergencia en situaciones de estrés. Lleve siempre consigo una identificación médica (tarjeta, brazalete o collar) que diga que usted tiene insuficiencia suprarrenal. La forma de identificación también debe decir el tipo de medicamento y la dosis que necesita en caso de emergencia.

 

 

 

Expectativas (pronóstico)

 

Con la hormonoterapia, muchas personas con la enfermedad de Addison son capaces de llevar una vida casi normal.

 

 

 

Posibles complicaciones

 

Se pueden presentar complicaciones si usted toma muy poca o demasiada hormona suprarrenal.

 

Las complicaciones también pueden resultar de las siguientes enfermedades asociadas:

  • Diabetes

  • Tiroiditis crónica

  • Hipoparatiroidismo

  • Hipofunción ovárica o insuficiencia testicular

  • Anemia perniciosa

  • Hipertiroidismo

 

 

La esperanza de vida en pacientes con enfermedad de Addison es normal si la insuficiencia suprarrenal se diagnostica y trata con las dosis de restitución adecuadas de corticosteroides y mineralocorticoides. 

La sintomatología de la enfermedad es sumamente variada e inespecífica, haciendo de la enfermedad un reto diagnóstico, por lo que se debe tener una alta sospecha clínica para incluirla como parte del diferencial. 

 

 

 

Y recuerda que desde beBee puedes seguir las noticias y artículos sobre Enfermedades Raras, sólo tienes que seguir la colmena. 

 

Fuentes: MedlinePlus, Wikipedia, Feder, ADISEN

 

 

Fernando Santa Isabel

 


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El contenido del presente artículo es de carácter general y tiene una finalidad meramente informativa, sin que se garantice plenamente el acceso a todos los contenidos, ni su exhaustividad, corrección, vigencia o actualidad, ni su idoneidad o utilidad para un objetivo específico. Toda la información que se ofrece a través de este artículo no sustituye, en ningún caso, un asesoramiento sanitario cualificado. Así mismo declino toda responsabilidad sobre las consecuencias que un mal uso de este contenido pueda tener en la salud de los pacientes. 

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